【醫學百科●特發性CD4+T淋巴細胞減少癥】

楊籍富

【醫學百科●特發性CD4 T淋巴細胞減少癥】

 

拼音

 

tèfāxìngCD4 Tlínbāxìbāojiǎnshǎozhèng

 

疾病名稱特發性CD4 T淋巴細胞減少癥

 

疾病別名HIV陰性AIDS樣疾病,HIV陰性AIDS樣綜合征

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述特發性CD4 T淋巴細胞減少癥(1CL)又稱HIV陰性AIDS樣疾病，或HIV陰性AIDS樣綜合征。

 

1989年Daus等首先報告，現逐漸增加。

 

本病CD4 細胞減少，臨床表現類似艾滋病(AIDS)，但無HIV感染證據。

 

約1／2左右病人出現皮膚癥狀。

 

疾病描述特發性CD4 T淋巴細胞減少癥，酷似AIDS，但無HIV感染。

 

癥狀體征本病的臨床表現輕重不一，輕者沒有臨床癥狀，部分病人有類似AIDS相關綜合征(ARC)的臨床表現。

 

特發性CD4 T淋巴細胞減少癥的典型表現與AIDS類似，但只有40％病人有典型的AIDS樣癥狀。

 

本病通常的表現有消瘦、疲倦、慢性腹瀉、不明原因腹部病變。

 

大約50％的病人出現皮膚癥狀，多數為各種感染的癥狀，如帶狀皰疹、單純皰疹、疣、傳染性軟疣、尖銳濕疣、口腔念珠菌病、股癬、皮膚隱球菌病、皮膚膿腫、毛囊炎等。

 

亦可有皮膚基底細胞瘤、鱗狀細胞癌、Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、銀屑病、慢性癢疹、濕疹、接觸性皮炎、接觸性蕁麻疹等。

 

此外可發生特發性血小板減少性紫癜等。

 

患者可以發生多種條件性感染，如肺外隱球菌病、卡氏肺囊蟲病、非典型分枝桿菌病、中樞神經弓形體病、巨細胞病毒性腸炎、巨細胞病毒性視網膜炎、組織胞漿菌病等。

 

本病嚴重者可引起死亡，但一般持續穩定，可較長時間存活。

 

疾病病因本病原因尚未明了。

 

由于發現時間短，病例少，病原學、流行病學未明確，各種學說未得到普遍認可，目前仍在探索、觀察中。

 

診斷檢查根據臨床表現及下列各項可以診斷ICL：①CD4 淋巴細胞減少；

 

2歲、間隔半年、重復2次以上CD4 ＜0.3×109／L；

 

2歲以內嬰幼兒<1×109／L；

 

②CD4 細胞占T淋巴細胞總數＜20％；

 

③HIV-1、HIV-2、HTLV-I、HTLV-Ⅱ實驗室檢查均陰性；

 

④排除其它病原性CD4 細胞下降因素；

 

⑤無免疫缺陷疾病；

 

⑥無藥物性CD4 細胞降低原因。

 

容易和CD4 淋巴細胞減少癥混淆而應予鑒別的疾病有：先天性免疫缺陷病，自身免疫病引起細胞免疫功能降低，藥物性CD4 淋巴細胞減少癥，淋巴系統惡性腫瘤及嚴重細菌和病毒感染引起T細胞功能低下、CD4 細胞減少。

 

其它需與ICL鑒別的尚有高齡、妊娠、淋巴系統增殖疾病如胸腺瘤等。

 

治療方案由于本病病因及發病機制不明，目前尚無特效治療。

 

對機會感染，細菌性可選用敏感抗生素。

 

對真菌性可選用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素、兩性霉素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等。

 

對病毒性選用α-干擾素阻止病毒復制，也可選用磷甲酸鹽、阿昔洛韋等。

 

卡氏肺囊蟲肺炎選用復方新諾明、羥乙基磺酸戊雙脒。

 

弓漿蟲病可用乙胺嘧啶。

 

隱孢子蟲病可用乙酰螺旋霉素。

 

提高免疫功能藥，如γ-干擾素、白細胞介素-2以及胸腺肽、胸腺素等。

 

一般支持療法，對癥治療。

 

引用：http://big5.wiki8.com/tefaxingCD ... ianshaozheng_38394/