【醫學百科●惡性萎縮性丘疹病】

楊籍富

【醫學百科●惡性萎縮性丘疹病】

 

拼音

 

èxìngwěisuōxìngqiūzhěnbìng

 

英文參考

 

malignantpapulosis;MAP;pulosis

 

疾病別名克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos綜合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis

 

疾病代碼ICD:L45*

 

疾病分類風濕免疫科

 

疾病概述惡性萎縮性丘疹病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。

 

以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。

 

約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。

 

皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。

 

疾病描述本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。

 

本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。

 

病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

 

以青壯年男性發病率最高，約1/3病例只有皮膚損害。

 

約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。

 

IgA可顯著升高。

 

需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。

 

目前主要是對癥治療。

 

癥狀體征以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。

 

約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。

 

皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。

 

原發損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。

 

病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。

 

損害成批出現，少則幾個，多則百余個，散在分布，較少相互融合。

 

一般無自覺癥狀。

 

可持續數個月或數年。

 

在皮膚損害出現后3周～10余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。

 

呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。

 

剖腹探查，可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。

 

無腸損害的患者中，有33%～50%并不產生嚴重后果。

 

眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

 

疾病病因本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

 

病理生理發病機制還不清楚。

 

有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

 

組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

 

內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。

 

中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。

 

缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。

 

早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內。

 

可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。

 

其組織病理變化與皮膚損害相同。

 

診斷檢查診斷：根據臨床表現和組織病理檢查可以確診。

 

實驗室檢查：免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。

 

此外，一般無陽性發現。

 

其他輔助檢查：組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

 

鑒別診斷但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。

 

治療方案主要是對癥治療。

 

一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。

 

雖可用皮質激素，但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。

 

亦可試用肝素治療。

 

并發癥腸損害后可發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。

 

眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

 

預后及預防預后：在皮膚損害出現后3周～10余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。

 

呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。

 

預防：加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。

 

預防感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

 

避免近親結婚，進行婚前檢查，生育咨詢。

 

流行病學以青壯年男性發病率最高，目前沒有其他相關內容描述。

 

引用：http://big5.wiki8.com/exingweisuoxingqiuzhenbing_39118/