楊籍富 發表於 2013-1-16 06:41:38

【醫學百科●惡性萎縮性丘疹病】

<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●惡性萎縮性丘疹病</FONT>】</FONT></STRONG></P>
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<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>èxìngwěisuōxìngqiūzhěnbìng</STRONG></P>
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<P><STRONG>英文參考</STRONG></P>
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<P><STRONG>malignantpapulosis;MAP;pulosis</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病別名克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos綜合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病代碼ICD:L45*</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類風濕免疫科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述惡性萎縮性丘疹病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3病例只有皮膚損害。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮膚損害主要分布于軀干和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病因還不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>以青壯年男性發病率最高,約1/3病例只有皮膚損害。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>IgA可顯著升高。</STRONG></P>
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<P><STRONG>需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>目前主要是對癥治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3病例只有皮膚損害。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮膚損害主要分布于軀干和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。</STRONG></P>
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<P><STRONG>原發損害為直徑2~15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病程中部分損害持續存在或吸收消失,遺留小的白色皮膚萎縮,而大多數中央迅速壞死,發生潰瘍,遺留瓷白的皮膚萎縮斑,上附有灰白色鱗屑,有狹窄的高起邊緣,其上或有擴張的毛細血管。</STRONG></P>
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<P><STRONG>損害成批出現,少則幾個,多則百余個,散在分布,較少相互融合。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般無自覺癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可持續數個月或數年。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在皮膚損害出現后3周~10余年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。</STRONG></P>
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<P><STRONG>呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預后不良。</STRONG></P>
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<P><STRONG>剖腹探查,可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。</STRONG></P>
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<P><STRONG>無腸損害的患者中,有33%~50%并不產生嚴重后果。</STRONG></P>
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<P><STRONG>眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因本病病因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理發病機制還不清楚。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>組織病理:主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>內皮細胞腫脹和增生,由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚,血栓形成,以致產生缺血性梗死,發生楔形潰瘍。</STRONG></P>
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<P><STRONG>中膜和外膜一般不受累,內彈力膜正常。</STRONG></P>
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<P><STRONG>缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最后完全纖維化而萎縮。</STRONG></P>
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<P><STRONG>早期病灶內可有黏蛋白沉積,至晚期則只見于周圍組織內。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其組織病理變化與皮膚損害相同。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查診斷:根據臨床表現和組織病理檢查可以確診。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實驗室檢查:免疫球蛋白尤以IgA顯著升高,纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此外,一般無陽性發現。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其他輔助檢查:組織活檢,主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鑒別診斷但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案主要是對癥治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>雖可用皮質激素,但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。</STRONG></P>
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<P><STRONG>亦可試用肝素治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發癥腸損害后可發生腹絞痛和便血,最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>眼部損害球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后及預防預后:在皮膚損害出現后3周~10余年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。</STRONG></P>
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<P><STRONG>呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最后因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預后不良。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預防:加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預防感染應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。</STRONG></P>
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<P><STRONG>避免近親結婚,進行婚前檢查,生育咨詢。</STRONG></P>
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<P><STRONG>流行病學以青壯年男性發病率最高,目前沒有其他相關內容描述。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG>&nbsp;</P><P><STRONG>引用:http://big5.wiki8.com/exingweisuoxingqiuzhenbing_39118/</STRONG></P>
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