【醫學百科●持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●持久性色素失禁癥和網狀色素失禁癥</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>chíjiǔxìngsèsùshījìnzhènghéwǎngzhuàngsèsùshījìnzhèng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類皮膚性病科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述這是色素失禁癥的一種異型，亦是X性聯顯性遺傳。</STRONG></P>
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<P><STRONG>女性異常基因位于兩個X染色體之一上，屬雜合子，病變輕。</STRONG></P>
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<P><STRONG>而男性病例異常基因因位于單個X染色體上，是純合子，病變重，多在子宮內死亡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>故本病95％見于女性，少數男性病例是自發突變所致，癥狀并不重。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病臨床表現為：女性，自幼即于軀干、四肢有米粒至黃豆大褐色斑點，褐色斑點隨其年齡增長而增多擴大并排成條紋狀，并隨年齡、身體增長而延長，至成年時褐色斑亦不退。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在褐色斑出現前皮膚可無水皰史，故是色素失禁癥之異型而稱持久性色素失禁癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>網狀色素失禁癥是持久性色素失禁癥患者所生男孩，癥狀較女性重，可能是未死于宮內的癥狀嚴重而非自身突變的色素失禁癥患者，表現為出生后頭面、頸、軀干、四肢有無數針頭大小褐色斑點，后增多并連成網狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>除皮膚表現外，還有發育不良、性幼稚及神經系統累及，如癲癇等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述這是色素失禁癥的一種異型，亦是X性聯顯性遺傳。</STRONG></P>
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<P><STRONG>女性異常基因位于兩個X染色體之一上，屬雜合子，病變輕。</STRONG></P>
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<P><STRONG>而男性病例異常基因因位于單個X染色體上，是純合子，病變重，多在子宮內死亡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>故本病95％見于女性，少數男性病例是自發突變所致，癥狀并不重。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征本病臨床表現為：女性，自幼即于軀干、四肢有米粒至黃豆大褐色斑點，褐色斑點隨其年齡增長而增多擴大并排成條紋狀，并隨年齡、身體增長而延長，至成年時褐色斑亦不退。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在褐色斑出現前皮膚可無水皰史，故是色素失禁癥之異型而稱持久性色素失禁癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>網狀色素失禁癥是持久性色素失禁癥患者所生男孩，癥狀較女性重，可能是未死于宮內的癥狀嚴重而非自身突變的色素失禁癥患者，表現為出生后頭面、頸、軀干、四肢有無數針頭大小褐色斑點，后增多并連成網狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>除皮膚表現外，還有發育不良、性幼稚及神經系統累及，如癲癇等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因遺傳性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理病理變化：有表皮角化過度，基底細胞空泡變性及色素減少，真皮淺層有嗜色素細胞及色素顆粒增多。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查根據這兩種異型色素失禁癥的臨床表現，病理變化及家族史，可確診。</STRONG></P>
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<P><STRONG>后一型應與Franceschetti-Jadassohn綜合征相鑒別，后者為常染色體顯性遺傳，且兩性均發病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案尚無特效療法。</STRONG></P>
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<P><STRONG>相關出處皮膚病學</STRONG></P>
<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/chijiuxingsesushijinzhenghewangzhuangsesushijinzheng_38249/</STRONG></P>
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