【醫學百科●淋巴結病和竇性組織細胞增生癥】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●淋巴結病和竇性組織細胞增生癥</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>línbājiébìnghédòuxìngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類皮膚性病科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述淋巴結病和竇性組織細胞增生癥：本病特點是發熱、白細胞增多，頸淋巴結腫大。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理所見為淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可有暫時性免疫功能低下。</STRONG></P>
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<P><STRONG>光鏡下很似LCH，但電鏡下不見Birbeck顆粒，CD1a陰性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織，而只局限于淋巴結。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本癥非惡性腫瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后較好。</STRONG></P>
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<P><STRONG>僅須對癥治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有嚴重淋巴結破壞的可采用化療多取得較好療效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述本病簡稱SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，為良性自限性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床以頸巨大淋巴結病伴發熱等癥狀，組織學上以竇組織細胞增殖浸潤為特征。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征本病為良性自限性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>任何年齡均可發病，但常見于兒童和青年。</STRONG></P>
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<P><STRONG>男女發病無差異。</STRONG></P>
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<P><STRONG>典型臨床表現為頸部巨大淋巴結病，常雙側性，無痛，伴發熱。</STRONG></P>
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<P><STRONG>白細胞總數增高，中性粒細胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>淋巴結病也可在其它區域見到，如縱隔，腋窩和腹股溝等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此外，可有扁桃體炎、眼眶腫塊、中耳炎、結膜炎、眼瞼腫脹、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睪丸腫大、腿部蜂窩織炎和皮損。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約有10％的病例有皮損，丘疹或結節，結節直徑可大至4cm，好發于面、軀干和上下肢。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有時可伴黃瘤皮疹或紅皮病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病病程良性，即使有些病例疾病可持續多年，但都有自行恢復傾向。</STRONG></P>
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<P><STRONG>X線檢查可有肺部淋巴結腫大，也可見灶性實質變化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因病因迄今未明。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可能與特異性感染和免疫缺陷有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理1、發病機理有人認為由于免疫球蛋白受血細胞調理素作用，產生的自身抗體抵抗細胞表面的特異性受體，促使單核巨噬細胞系統的非特異巨噬細胞活性增強而發病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>也有可能由于淋巴細胞和竇組織細胞之間的相互生物學作用，促使免疫信息轉化而致病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、病理變化（1）淋巴結：邊緣竇呈纖維化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>淋巴竇明顯擴大，竇內多種類型炎癥細胞彌漫浸潤，尤以竇組織細胞最突出。</STRONG></P>
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<P><STRONG>這種細胞較大，核空，胞質豐富，呈淡嗜酸性，胞質中含有吞噬的淋巴細胞和其它炎癥細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有的組織細胞胞質呈泡沫狀，含有中性脂質，也有的可多核或出現不典型核，甚至出現霍奇金病中的R-S細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>竇之間的髓索充滿成熟的漿細胞，有的胞質中含Russell小體。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（2）皮膚：在小的丘疹性皮疹的組織中，緊貼表皮基底細胞層的真皮上部可見灶性炎癥細胞浸潤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在大的結節皮損，浸潤可累及整個真皮和皮下淺部，浸潤細胞主要為核空、胞質淡嗜酸性的單個核的組織細胞，有時也可見雙核或多核組織細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有的似上皮樣細胞，有的胞質呈泡沫狀，偶見Touton巨細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約一半病例見吞噬淋巴細胞現象。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨床癥狀，結合淋巴結和皮損活檢表現易于診斷。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但從組織學上應與皮膚纖維瘤、黃瘤、Tangier病、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生癥和麻風相鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案各種抗生素、抗結核藥物對本病均無效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮質類固醇能使體溫下降，但對淋巴結病無效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>放療可使淋巴結稍縮小。</STRONG></P>
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<P><STRONG>各種抗腫瘤藥對本病也均無效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于本病有白限性，預后較好，若診斷明確可不必治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>相關出處皮膚病學</STRONG></P>
<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/linbajiebinghedouxingzuzhixibaozengshengzheng_38681/</STRONG></P>
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