【醫學百科●淋巴瘤樣丘疹病】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●淋巴瘤樣丘疹病</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>línbāliúyàngqiūzhěnbìng</STRONG></P>
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<P><STRONG>英文參考</STRONG></P>
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<P><STRONG>lymphomatoidpapulosis</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類皮膚性病科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述淋巴瘤樣丘疹病為一種復發性、自限性皮膚病，皮疹表現多形，組織學上與惡性淋巴瘤相似。</STRONG></P>
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<P><STRONG>慢性經過，可能是一種低度惡性的淋巴瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病因不明。</STRONG></P>
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<P><STRONG>.常見于中年以上男性，好發于軀干和四肢，偶可發生于口腔粘膜。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮疹表現多形，似急性或慢性苔蘚樣糠疹，多為紫紅色丘疹，壞死性、結節性偶或更大的斑塊樣損害，常成批出現，對稱分布，單個損害約經3～4周消退，愈后留下色素沉著。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病程慢性，常復發，少數病例可演變成惡性淋巴瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述本病為一種T淋巴細胞增生性疾病(簡稱LyP)，其臨床特點是反復成批發生丘疹結節，可數周或數月自行消退，病程慢性，可長達數十年，有5％～10％病例發展為淋巴瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>最近，Willemze等認為根據其組織學變化，約50％患者病變細胞證實具有克隆性，常伴發其它皮膚淋巴瘤，與PCCD30 T-LCL之間，在臨床病理方面，均有很多重疊特征，最好認為是一種低度惡性CTCL，也有作者認為是一種“潛在”淋巴瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征本病多發生于40歲以后，女性稍多見，皮損好發于軀干及四肢近端，也可見于掌跖、頭皮及外生殖器，偶發生于口腔粘膜。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮損成批出現，數個至數十個，常對稱分布。</STRONG></P>
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<P><STRONG>初起為針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹，中央可為出血性，直徑一般不超過15mm，但也可發展成結節或腫瘤，直徑達5～15cm。</STRONG></P>
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<P><STRONG>亦可產生水皰，繼而壞死、發黑、破潰、結痂或表面有細薄鱗屑，臨床類似于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮損可自行消退，留有色素沉著或瘢痕，因皮損成批發生，有時在同一時期內可見到不同期損害。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般單個皮損經3～4周或數月消退，經常復發，病程慢性，可達數年。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床也有些皮損類似于慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，出現小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹，表面被覆鱗屑。</STRONG></P>
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<P><STRONG>患者一般情況良好，血象正常，偶見Sézary細胞樣細胞或γ球蛋白增加，極少數患者有全身淋巴結腫大或甲狀腺炎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約5％～10％的患者可發展成MF、霍奇金病、原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病可與MF或霍奇金病并存，或發生于其前后。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理真皮內有致密淋巴細胞浸潤，也有大而異形細胞及少數中性及嗜酸性粒細胞，異形細胞核深染，浸潤常呈楔形分布，頂部向真皮，基底為表皮，因此表皮真皮界線不清。</STRONG></P>
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<P><STRONG>表皮可見灶性海綿水腫，淺表角化不全層中可見中性粒細胞，有時出現潰瘍。</STRONG></P>
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<P><STRONG>也可出現表皮增生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>真皮上部血管壁可見增厚，內皮細胞突入管腔。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有時浸潤以毛囊為中心。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病分為兩型，A型中可見大細胞，核淡、核仁明顯，CD30 ，可占浸潤細胞20％，有多少不等的小淋巴細胞、中性及嗜酸性粒細胞，此型有時可見大量嗜酸細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>B型中，細胞是腦回狀核，往往深染，大小不等，輔助T細胞標記陽性，細胞浸潤較A型致密，多較淺表，帶狀分布，有親表皮性，兩型均有較多核有絲分裂象，有時尚見異形核分裂。</STRONG></P>
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<P><STRONG>A型大細胞CD30 ，而B型病變中CD30 細胞僅散在，兩型淋巴細胞均CD45 、CD3 。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查臨床上應與下列疾病鑒別：(一)急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹皮損與本病相似，但組織學上浸潤細胞一般中等量，無雙核或多核異形細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>(二)浸潤期MF真皮乳頭常硬化，但膠原一般不壞死，不見血管炎，很少紅細胞外溢，血管壁不增厚，腔內不見中性粒細胞，很少雙核或多核細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>(三)壞死性血管炎類疾病皮損主要為結節，局部炎癥明顯，有壓痛，組織學示在小血管壁及其周圍有纖維蛋白樣物質沉積，并有中性粒細胞浸潤、紅細胞外溢及核塵，無異形細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>(四)PCCD30 -LCL浸潤細胞常深至皮下組織，小淋巴細胞不與淋巴樣細胞相混，散在或成簇分布，浸潤邊緣處有時見漿細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>表皮常有假上皮瘤樣改變，常見類似免疫母細胞或R-S細胞樣細胞，核分裂象多見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案急性患者可口服雷公藤或潑尼松20mg／d，在2～3周內漸減量。</STRONG></P>
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<P><STRONG>慢性患者可試用四環素、抗瘧藥、紫外線照射或免疫調節劑治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如發生真性淋巴瘤時，則應按淋巴瘤的類型進行治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/linbaliuyangqiuzhenbing_38835/</STRONG></P>
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