【醫學百科●熱性嗜中性白細胞皮膚病】

楊籍富 發表於 2013-1-16 06:42:31

【醫學百科●熱性嗜中性白細胞皮膚病】
 
拼音
 
rèxìngshìzhōngxìngbáixìbāopífūbìng
 
疾病別名斯維特綜合征,急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病,隆起性紅斑,斯威特氏綜合征,急性發熱性中性白細胞性皮膚病,Sweet’ssyndrome
 
疾病代碼ICD:M14.8*
 
疾病分類風濕免疫科
 
疾病概述熱性嗜中性白細胞皮膚病即斯維特(Sweet)綜合征,又名急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病或隆起性紅斑，為少見風濕病，主要見于女性。
 
各年齡組均可發病，但多為30～60歲。
 
夏季好發。
 
早期表現有，感冒樣的前驅癥狀，如發熱、胸部不適、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。
 
其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關節痛和闌尾炎樣癥狀。
 
90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發熱，尤其在開始出現皮損時，多為高熱，體溫可達40℃。
 
疾病描述熱性嗜中性白細胞皮膚病即斯維特(Sweet)綜合征,又名急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病或隆起性紅斑，為少見風濕病，主要見于女性。
 
其特征為：①皮膚突然出現疼痛性紅斑結節或斑塊，主要分布于手臂、面部和頸部。
 
②在組織學上，真皮顯示有特征性成熟的中性粒細胞浸潤。
 
③常有發熱、全身消耗和周圍血象中性粒細胞增多。
 
④皮損通常在接受糖皮質激素治療后消失，不留任何痕跡，但常反復發作。
 
該綜合征一般為特發性，少數病例可并發于骨髓增生性疾病如粒細胞或粒、單核細胞性白血病，個別病例還可并發于其他惡性疾病。
 
最近報告男性病例及并發于急性白血病的病例也在增加。
 
并發現除皮損外，尚有其他器官系統的表現，如關節癥狀、黏膜損傷及眼部表現等。
 
在治療方面除用激素以外，也有用其他療法者。
 
癥狀體征早期表現有，感冒樣的前驅癥狀，如發熱、胸部不適、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。
 
其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關節痛和闌尾炎樣癥狀。
 
90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發熱，尤其在開始出現皮損時，多為高熱，體溫可達40℃。
 
1.皮膚表現皮疹常突然出現，為多發性，可在數天到數周內向周圍擴展增大，常融合成片。
 
皮膚損害可為丘疹、結節、斑塊、小膿皰、小水皰或紫癜樣皮損等。
 
典型的皮損為黃豆至掌心大，為淺紅色至暗紅色或棕紅色環狀隆起的斑塊或結節，邊緣清楚，呈圓形或橢圓形，局部有疼痛和觸痛，常位于手臂和面、頰部，呈兩側性分布，但不對稱。
 
一般都有局部發硬和發熱，皮損表面多不光滑，中央呈紅色或表現正常。
 
較晚期可有鱗屑及色素沉著，周邊有高起、堅硬的綠豆大似水皰狀丘疹群聚，即所謂假水皰，外觀呈半透明樣，大多不破潰，很少形成潰瘍。
 
個別病例可出現大皰或繼發感染，常發生濕疹樣改變和結痂。
 
多數病例可幾種皮疹同時存在，個別病例也可僅有一種皮疹。
 
少數病例尚可發生掌跖部或口腔黏膜損害。
 
隨著皮疹的消失，發熱、皮疹部位疼痛和全身癥狀也即消失。
 
皮疹消退時，先從中心部開始，經1～2個月后可完全消退，局部不留瘢痕，僅殘留輕度脫屑和色素沉著。
 
2.關節表現約30%的病例可發生多關節痛或多關節炎，表現為肘、腕、膝和踝等關節疼痛、腫脹，一般持續2周后即自行消退。
 
個別病例可表現有慢性間歇發作性非畸形性周圍關節炎，關節炎和皮損常同時出現。
 
滑膜活檢示非特異性炎癥，滑液檢查顯示有大量中性粒細胞和大單核細胞。
 
3.眼部表現表現為結膜炎、淺表性鞏膜炎。
 
自覺癥狀有怕光、流淚、分泌物增多和眼部疼痛等。
 
眼部癥狀往往與皮損同時出現，皮損消退，眼部癥狀也隨之自行消退。
 
疾病病因病因不明，其誘發因素有：1.發病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、氣喘、口腔潰瘍或流感樣癥狀。
 
2.外傷或種痘后皮損加重。
 
3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。
 
4.與日曬等外界刺激有關。
 
病理生理1.發病機制可能有3種①本病為感染后的一種變態反應性疾患。
 
有人給本病患者皮內注射細菌抗原(草綠色鏈球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮損再現，其臨床及組織病理變化均與皮膚原損害相同，因此推測細菌或真菌為抗原，與相應的抗體結合形成可溶性免疫復合物激活補體，吸引中性粒細胞積聚，引起血管及其周圍組織炎癥。
 
②與惡性腫瘤的關系，白血病在Sweet綜合征的發生率近10%，皮疹于白血病發病前后出現，亦可為白血病復發的一種表現。
 
除此還可伴有胃癌、宮頸癌、睪丸胚胎癌等惡性腫瘤。
 
認為其皮膚表現是惡性細胞作為抗原引起的一種非特異性反應。
 
③本病好發于夏季，皮疹位于暴露部位，認為其發生可能與日曬、氣溫高有關。
 
2.病理真皮內顯示有致密的成熟中性粒細胞浸潤。
 
典型浸潤灶呈散在性斑點或結節，大小不超過1mm，呈特征性分布于真皮上層的上1/3～1/2處，偶爾也可見于真皮深部及皮下組織。
 
除散在性斑點和結節外，還有一種少見而特殊的炎性浸潤，呈不同程度的連續帶狀，分布于靠近表皮下的部位。
 
有時中性粒細胞浸潤呈融合性或彌漫性，分布于整個真皮內。
 
炎性細胞主要為中性粒細胞，但在病灶間也可見有淋巴細胞、少量的嗜酸粒細胞及肥大細胞。
 
有些病例，在浸潤灶內常可見有核碎裂，這些碎片好像是中性粒細胞核仁的完整小葉；
 
而另有一些病例可見一種線狀核仁塵粒，淋巴細胞的胞體較正常為大，主要位于浸潤灶附近的毛細血管和小靜脈周圍。
 
浸潤灶附近的毛細血管顯示為內皮腫脹、管壁水腫，但無典型的白細胞破壞性血管炎特征。
 
浸潤灶內的血管可顯示為血栓形成和局灶性管壁破壞。
 
表皮的改變常很輕微，多顯示為棘細胞輕度增生。
 
少數病例也可發生其他改變，如局灶性海綿樣變、表皮內中性粒細胞浸潤、海綿狀小膿皰、斑點性角化不全和小節段性鱗屑痂皮等，偶可見有空泡形成。
 
許多病例可有真皮乳頭明顯水腫，此種改變可使表皮從真皮處隆起而形成一種類似于大皰性皮膚病的改變。
 
其典型特征為：真皮乳頭內致密的膠原伸入假性大皰腔內，腔內含有擴張的毛細血管、少量滲出的紅細胞和不同數量的中性粒細胞。
 
當該種腔隙，在真皮乳頭內被致密濃縮時，則顯示為類似于皰疹皮炎所特有的乳頭膿腫。
 
診斷檢查診斷：一般根據本病的特有臨床表現，結合組織病理變化，可做出診斷。
 
目前對斯維特綜合征的診斷標準，①主要條件包括：A.突發的觸痛性或痛性紅斑或紫紅色斑塊、結節。
 
B.真皮內有明顯的中性粒細胞浸潤，而無白細胞碎裂性血管炎。
 
②次要條件包括：A.先有發熱或感染。
 
B.伴有發熱、關節痛、結膜炎或有潛在的惡性疾病。
 
C.白細胞增多。
 
D.對激素治療有效而抗生素治療無效。
 
凡符合2項主要條件并至少符合2項次要條件者，可以肯定診斷。
 
實驗室檢查：1.血常規所有單純型斯維特綜合征病人均有周圍血象白細胞及中性粒細胞增多，80%的病例白細胞總數可達10.0×109/L以上，10%的病例白細胞總數在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒細胞比例在57%～94%，平均為80%。
 
個別病例可有核左移。
 
紅細胞和血紅蛋白大多正常。
 
個別病例可有中度以上的貧血。
 
并發白血病者，白細胞總數下降，尤其第一次皮疹發作與發現有骨髓增生異常相隔時間較短者，下降更為明顯。
 
血小板和紅細胞均有不同程度的下降。
 
2.血沉均增速。
 
3.尿常規出現輕度蛋白尿和顯微鏡下血尿。
 
其他輔助檢查：1.骨髓象伴發白血病者骨髓象顯示有特征性白血病增生性改變。
 
2.免疫學檢查一般無免疫學異常發現。
 
鑒別診斷本病需與下列疾病鑒別：1.多形性紅斑為一種血管炎性疾病，其皮疹為多形性，常有典型的彩虹樣損害，黏膜多同時受累，青少年多見，自覺癥狀以瘙癢為主，觸痛不明顯。
 
組織病理為皮下水皰，表皮常有壞死，真皮有以淋巴細胞為主的浸潤，一般無彌漫性嗜中性粒細胞為主的炎性浸潤，無核碎片。
 
2.持久性隆起性紅斑起病緩慢，無全身癥狀。
 
皮疹為暗色或灰白色結節或斑塊，多發生于耳和關節附近，呈對稱性分布。
 
病程可長達5～10年，愈合后留有瘢痕，對糖皮質激素治療不敏感，組織病理為血管炎性改變。
 
3.小腸短路綜合征因病態性肥胖接受小腸短路手術者，在臨床和組織病理上可發生與本病相似的皮膚損害。
 
此種疾病也多見于女性，其典型皮疹為小膿皰，周圍有紅斑，直徑一般不超過6mm，主要分布于下肢，多成批出現，每4～6周發作一次，通常伴有關節炎和關節痛。
 
皮損的組織病理顯示真皮乳頭層和網狀層呈彌漫性水腫，真皮致密中性粒細胞浸潤伴有核碎裂，與斯維特綜合征所見相似。
 
免疫熒光檢查可于真皮表皮交界處見有免疫球蛋白沉著，從而表明小腸短路綜合征是由含有細菌抗原的免疫復合物所造成的，用抗生素治療效果良好，但對斯維特綜合征用抗生素治療無效。
 
4.白血病相關的大皰性膿皮病(非典型壞疽性膿皮病)粒細胞性白血病者可發生炎癥性皮損，典型皮損累及面部、肢體和軀干，開始表現有紅斑和斑塊，以后則周緣出現大皰，中心壞死或形成潰瘍，在組織病理上與本病很相似，但病人有發熱，周圍血象嗜中性粒細胞增多，并有典型急性粒細胞白血病或急性粒、單核細胞白血病或骨髓纖維化改變，用中到大劑量糖皮質激素治療后，皮損可以消失。
 
5.其他本病還需排除系統性紅斑狼瘡、結節病。
 
通過臨床特征、組織病理改變以及有關實驗室檢查，很容易鑒別。
 
治療方案1.糖皮質激素治療本病有卓效。
 
開始可用潑尼松龍每天40～60mg，分2次口服，多數病人在3天到1周內皮損可以消退，全身癥狀如發熱、疼痛、關節炎，在2～3天內消失。
 
為了減輕停藥后的反跳現象，應用糖皮質激素4～6周后要逐漸減量。
 
2.氨苯砜治療，每天用100～200mg，1次或2次口服，連服2～4周，亦可取得較好療效。
 
3.除上述治療外，若用碘化鉀每天900mg，分3次口服，連續用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少復發。
 
還可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg，分4次口服，連續用藥2～4周，對控制急性期癥狀，療效較為理想，復發率也低。
 
糖皮質激素類藥物與非激素類藥物聯合使用，如每天用潑尼松龍40mg加碘化鉀900mg，分4次口服，連續用藥2周，療效卓著，并且不易復發。
 
4.并發癥的治療對伴有白血病或其他疾病者，除以上治療方法外，還需對合并的白血病或其他惡性腫瘤進行適當的聯合化療，并給予全身支持療法；
 
對合并糖尿病、舍格倫綜合征者，應進行適當的對癥治療，例如應用降糖藥物治療糖尿病，用可的松眼藥水點眼治療眼部癥狀等。
 
并發癥部分病人可發生白血病或全血細胞減少性白血病前期狀態。
 
白血病可為慢性粒細胞性白血病，急性粒細胞性或粒、單核細胞性白血病，一般發生在第一次皮損出現之后，也可同時發生。
 
皮損形成水皰、潰瘍、壞死的發生率較高，并且全身癥狀較重。
 
激素治療效果較好，但容易反復。
 
除與白血病并發外，還可與睪丸胚胎細胞癌、內臟腺癌和多發性骨髓瘤等惡性腫瘤并發。
 
此外，還可并發舍格倫綜合征、組織莢膜胞漿菌病、糖尿病、銀屑病和骨關節病。
 
預后及預防預后：單純型病人預后較好，合并增生性血液病者，常死于骨髓衰竭。
 
預防：1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
 
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。
 
保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
 
3.早發現早診斷早治療原發病，有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關。
 
樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
 
4.防止夏季暴露部位過度日曬、長處高氣溫環境。
 
流行病學1964年Sweet首先報告并稱本病為急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病。
 
日本筱力稱本病為嗜中性白細胞紅斑。
 
中國醫學科學院皮膚病研究所根據本病的臨床特征，稱之為隆起性紅斑或嗜中性粒細胞隆起性紅斑。
 
近年來，各國對本病的報道不斷增加。
 
原來Sweet報告的病例多為女性。
 
單純斯維特綜合征多見于女性，男女發病之比為3∶7；
 
伴有骨髓增生異常的斯維特綜合征以男性多見。
 
各年齡組均可發病，但多為30～60歲。
 
夏季好發。

 引用：http://big5.wiki8.com/rexingshizhongxingbaixibaopifubing_39101/

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